神奇的镜面美人!在人间生活99年 竟无一人知晓

0 评论 加国无忧 51.CA 2019年4月25日 09:33 来源:奇点网

生命真是太奇妙了!

美国俄勒冈州的一位名叫Rose Marie Bentley老奶奶,肝脏、胃、脾的位置都长反了,心脏和肺的结构也不同于常人,却能在毫不知情的情况下,一直活到了99岁[1-4]。

先给大家看一张Rose年轻时的照片[1],真是美得不像话

要不是她的善心,将自己的遗体捐献给俄勒冈健康与科学大学,估计她的这段生命传奇只能随她逝去了。

不同寻常的解剖课

这个惊奇的大发现始于2018年3月的一堂解剖课。

那天,俄勒冈健康与科学大学的大一医学生Warren Nielsen和其他同学,既紧张又兴奋地走进了那间飘着甲醛味道的解剖室,他们当天的任务是剖开尸体的胸腔,检查心脏的结构。

学生们5人一组,共同解剖一具尸体。摆在Nielsen小组面前的是一具女尸。此时,他们并不知道这具女尸就是Rose的遗体。因为出于尊重,学校是不会告诉学生们遗体捐献者个人信息的。

当他们小心翼翼剖开Rose的胸腔后,很快就傻眼了:书本上不是说心脏右下方有一条大静脉(下腔静脉)吗,可是这具女尸的下腔静脉怎么不见了?

 

正常心脏结构示意图(图源:wiki)

作为大一新生,Nielsen和他的同学们甚至怀疑自己太菜鸟了,是不是搞错了什么。于是他们赶紧叫来了两位老师Cameron Walker和Mark Hankin。

两位老师一开始还不以为然地说:“你们怎么能漏掉这么一条大血管呢?”。可是当他们仔细检查时也惊掉了下巴:Rose的心脏结构太不寻常了!

正常情况下,下腔静脉经肝的静脉窝向上穿过膈肌达到胸腔,最后注入右心房的后下方。可是,Rose的下腔静脉却位于心脏的左下方,没有直接注入右心房而是绕到主动脉弓的上方,最后才与右心房连接在一起。

Rose心脏结构示意图[1]

俄勒冈健康与科学大学的师生们随即进行了进一步的检查,检查的结果更让他们震惊了:Rose几乎所有的脏器都跟正常人不一样。

她的右心房是正常人右心房大小的两倍;她胸腔内的许多静脉要么干脆没有,要么就是长到了不同寻常的位置上。

她的右肺只有2个肺叶,而正常人的右肺分为上中下3个肺叶。

她的肝脏长在了左侧、胃长在了右侧,而正常人是“左胃右肝”。她的脾脏长在了右侧,她的结肠走向也是跟正常人反着的。

正常人(左)和Rose(右)的内脏示意图[2]

总之,她就像一个“镜面人”。

在医学上,Rose的这种情况叫做“左位心伴内脏转位(situs inversus with levocardia)”,大概每2.2万新生儿中才会出现1例这样的患者。

通常情况下,这类患者会伴有严重的先天性心脏病。由于先天性心脏病的原因,这类患者中仅有5%-13%的人能活过5岁。而Rose居然能安然无恙地活到99岁,简直就是个奇迹。

Nielsen兴奋地说道:“这简直是太神奇了!我好想知道遗体捐献者到底是谁啊。”

 

让Nielsen露个脸吧[1]

Nielsen的愿望很快就实现了。没过多久,俄勒冈健康与科学大学就联系到Rose的家人,向他们了解了这位传奇女子背后的故事。

Rose传奇

Rose的大女儿回忆道:母亲于1918年8月出生在海边小城沃尔德波特,是家里最小的孩子,所以很受宠爱。

母亲跟父亲James Bentley的感情很好,两人在1950年结婚,婚后育有三女二子。夫妻俩一起走遍了美国的50个州,还一起出国旅行到过许多国家。

年轻时的Rose曾是个美发师,但却对医学极其着迷,她曾在二战时加入护士助理志愿队。此外,Rose小时候得过天花,当有研究人员邀请她参与天花幸存者研究时,她非常高兴地接受了邀请。

得知母亲是个“镜面人”,Rose的二女儿简直不敢相信:“母亲活着的时候很健康,她总是活力满满的。她喜欢带我们去露营、开篝火派对、钓鱼、游泳,她甚至还算得上非常不错的游泳运动员。”

要说内脏转位对Rose健康有影响的话,二女儿唯一有印象的是,母亲患有慢性胃灼热(这可能跟她特殊的胃解剖结构有关),除此之外,母亲一切都非常健康。

 

Rose与她捕到的大鱼[2]

唯一让家人们起疑心的一点,就是某一年Rose曾做过阑尾切除。

Rose的小女儿补充道:“医生在我母亲的诊疗记录中,写道她的阑尾没有长在正常的位置上;可是关于这一点,医生也没有当面告诉我们。此外,母亲还做过胆囊切除和子宫摘除,这两次手术的医生没有说过任何关于母亲身体异常的事情。”

此处不免要吐槽一句,这美国的医生们也够粗心大意的呀。

而Rose之所以会捐献遗体是受了丈夫James的影响。

她的小女儿回忆道:“某一天,我父亲发现了一首关于器官捐献的诗。他被诗中那些诸如‘Give my sight to the man who has never seen a sunrise’之类的句子深深感动,决定在死后捐献器官帮助他人。我母亲也非常支持,这首诗对他们来说非常重要。”

《To Remember me - I will live forever》片段

2004年,James因肺癌去世时捐献了自己的遗体。2017年10月,99岁的Rose去世时也将遗体捐献给俄勒冈健康与科学大学,这才有了上文提到的那堂不同寻常的解剖课。

内脏转位

助理教授Cameron Walker表示,左位心伴内脏转位在妊娠30-45天时就发生了,目前医学界还没有搞清楚具体的原因。

一些有家族史的病例显示,这类疾病是常染色体隐性遗传,有的却显示是常染色体显性遗传,还有的显示是X-性连锁遗传。总之,这类患者具有遗传异质性[5]。

Walker推测,像Rose这样的情况,出生后还能长大成人的概率在1/5000万。此前也有过类似的两份病例报告,他们活到了70多岁,没有Rose那么长寿。

在Walker看来,Rose之所以能如此长寿,主要原因在于她并没有因为左位心而出现心脏疾病,简直就是生命的奇迹。

 

Rose貌似也是个pink girl呢[1]

通常情况下,胸部和腹部影像学检查以及心电图检查就可以诊断内脏转位。不过由于内脏转位很少见并且一般不会有特殊的症状,所以很多患者可能直到因其他疾病就诊才知道自己的内脏转位[5]。

而在没有其他病症的情况下,患者是不需要治疗的。当然对于医生来说,知晓病人的内脏转位情况是至关重要的,因为这可以避免医疗事故的发生[5,6]。

对于这堂特殊的解剖课,现在已经上大二的Nielsen表示:“这让我对照顾病人充满了期待,我希望能把从Rose身上学到的这些东西运用到临床实践中去。”

参考资料:

[1]https://news.ohsu.edu/2019/04/08/body-donors-rare-anatomy-offers-valuable-lessons

[2]https://edition.cnn.com/2019/04/08/health/99-year-old-backward-organs-medical-oddity/index.html

[3]https://pamplinmedia.com/obits/185-mop-obituaries/377057-263059-rose-marie-bentley

[4]https://www.iflscience.com/health-and-medicine/meet-rose-bentley-the-woman-who-lived-99-years-with-organs-on-the-wrong-side-of-her-body/

[5]https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/4883/situs-inversus

[6]https://www.healthline.com/health/situs-inversus#types

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